ALS-Phänotypen beschreiben die Körperregion, in der ALS-Symptome einsetzen („Onset“ an Kopf, Arm, Rumpf oder Bein), die Ausbreitungsdynamik („Propagation“) der motorischen Defizite von der ersten Körperregion zur nächsten Region und die dominierenden motorischen Symptome („Motoneuron-Symptome“), die eine Muskelschwäche (zweites Motoneuron) und/oder Muskelanspannung (erstes Motoneuron) umfassen können. Die Bestimmung der ALS-Phänotypen, auch OPM-Klassifikation genannt, hat große Bedeutung für die individuelle Prognose sowie für die Verbesserung klinischer Studien. Wie diese Phänotypen zu verstehen und zu interpretieren sind sowie andere offene Fragen rund um die ALS-Phänotypen bespricht Prof. Dr. Thomas Meyer (Leiter der ALS-Ambulanz der Charité) im Interview mit Dr. Susanne Spittel (klinische Forscherin an der Charité und APST Research).
- Begriffsklärung von „Phänotypen“
- Notwendigkeiten zur Klassifizierung der ALS-Phänotypen
- Region des ALS-Beginns („Onset“)
- Bedeutung der Onset-Phänotypen für die Prognose und gezielte Behandlung
- Vertikale Ausbreitung der Symptome („Propagation“)
- Unterscheidung von „Propagation“ und „Progression“
- Unterschiedlichkeit der Symptome durch Degeneration des ersten und/oder zweiten Motoneurons („Motoneuron-Symptome“)
- Veränderungen der Motoneuron-Symptome im ALS-Verlauf
- Bedeutung der ALS-Phänotypen für die Verbesserung von klinischen Studien
- Zugang der Betroffenen zur Ermittlung der individuellen OPM-Klassifikation
- Nutzen der OPM-Klassifikation für Patienten, ALS-Zentren und Forschung
Links zu ALS-Phänotypen
- Webseite der ALS-Ambulanz der Charité
- Webseite zu ALS-Phänotypen
- Publikation zur OPM-Klassifikation der ALS-Phänotypen
Über ALS-Phänotypen
Bei der ALS wird der Phänotyp von drei anatomischen Faktoren bestimmt: 1) Ort des Symptombeginns („O“), 2) das Propagationsmuster („P“) mit der sich die motorischen Symptome vom Ausgangsort auf andere Körperregionen ausbreiten; und 3) das Ausmaß der Motoneuron-Symptome („M“), da die ALS das erste Motoneuron und/oder das zweite Motoneuron unterschiedlich stark betreffen kann. Für jeden Patienten lassen sich die drei Faktoren individuell bestimmen. Die Phänotyp-Bestimmung nach Ort des Symptombeginns („O“), Propagationsmuster („P“) und Motoneuron-Symptomen („M“) wird als „OPM-Klassifikation“ bezeichnet. Die OPM-Klassifikation ist für die Ermittlung der individuellen Prognose von Bedeutung.
Über den ALS-Podcast
Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)
Über die ALS-Ambulanz der Charité
Auf der Website der ALS-Ambulanz der Charité erhalten Sie einen umfassenden Überblick zur Diagnostik, Behandlung und Versorgung der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sowie aktuelle Nachrichten zur ALS: https://www.als-charite.de.
Text: Prof. Dr. Thomas Meyer
