Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) kann es bei einem Teil der Betroffenen zur Veränderung des Wesens und des Verhaltens sowie zu einer Einschränkung der Kognition und Sprache kommen. Die schwerwiegende Beeinträchtigung des Verhaltens und der Kognition wird als Frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet. Bei einer ausgeprägten Einschränkung der Sprache kann die Diagnose einer Primären progressiven Aphasie (PPA) vorliegen. Professor Dr. Johannes Prudlo – Neurologe an der ALS-Ambulanz der Universitätsmedizin Rostock und am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) – ist seit vielen Jahren auf die Erforschung der FTD in Verbindung mit der ALS spezialisiert. In diesem ALS-Podcast spricht er über die Symptome und anatomischen Grundlagen der FTD und PPA sowie über die Herausforderungen und Konsequenzen, die sich aus den Beeinträchtigungen von Verhalten, Kognition und Sprache ergeben. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:
- Anatomische und funktionelle Verbindung zwischen ALS und FTD
- Funktionelle Einheit von Willkürmotorik mit Kognition und Verhalten („Konnektom“)
- Kognition, Gedächtnisstörung und Dysexekutives Syndrom
- Unterschied zwischen der Alzheimer-Demenz und FTD
- Formen der Sprachstörung bei der ALS – Unterscheidung von Sprechstörung
- Begriffsklärung von PPA
- Strukturelle Gemeinsamkeiten („TDP-43-Pathologie“) von ALS, FTD und PPA
- Varianten der PPA: nicht-flüssige (agrammatische, sprachapraktische), semantische und rechtstemporale Variante
- Verhaltensstörungen (Apathie, Reizbarkeit, Enthemmung), behaviorale (bv) FTD
- Medikamente zur Linderung FTD-Symptomen
- individuelle Entscheidungsfindung von Sondenernährung (PEG) und Maskenbeatmung (NIV) bei der FTD
- Forschung zur FTD mit bildgebender Diagnostik und morphologischer Forschung
Das Gespräch mit Prof. Dr. Johannes Prudlo wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.
Ausgewählte Publikationen
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38861034/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38306019/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35866289/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27488596/
Über den ALS-Podcast
Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)
Text: Prof. Dr. Thomas Meyer
