Die ALS betrifft Männer und Frauen in unterschiedlicher Weise. So sind bestimmte Varianten der ALS nahezu nur bei Männern vorhanden: das sogenannte „Mann im Fass-Syndrom“ („Man in the Barrel Syndrome“ = fortschreitende Lähmungen der Schultern und Arme, während die Bulbärregion und Beine sehr spät oder gar nicht betroffen sind) erfasst Männer und Frauen im Verhältnis 9:1. Bisher war der Mechanismus für jegliche Geschlechtsunterschiede völlig unklar. Eine interessante Arbeit von der ALS-Gruppe der Universität Ulm beschreibt erste Hinweise auf einen modifizierenden Faktor des ALS-Verlauf, der geschlechtsabhängig ist.
Auszug aus der Pressemitteilung der Universität Ulm: „Bei der Frage wer wann erkrankt, scheint das Protein PGC-1α, das den Zellstoffwechsel reguliert, eine Rolle zu spielen. Offenbar beeinflussen Varianten des PGC-1α-Gens, so genannte SNPs, Krankheitsbeginn und -verlauf der ALS. Diesen Effekt konnten die Wissenschaftler überraschenderweise nur bei männlichen Patienten nachweisen. Der Fachartikel der Mediziner und Naturwissenschaftler ist im Journal Human Molecular Genetics erschienen.“
Es heisst weiter: „Patienten starben durchschnittlich acht Jahre früher, wenn bei ihnen eine bestimmte PGC-1α-Variante (rs11737023) homozygot vorlag. Außerdem gab es Hinweise auf einen früheren Krankheitsbeginn bei den Betroffenen. „Diesen Effekt haben wir lediglich bei Männern gefunden. Bei Frauen hatte die Genvariante keine Auswirkungen“, sagt Patrick Weydt, Arzt und Forscher an der Ulmer Universitätsklinik für Neurologie.„
Voller Text: //www.uni-ulm.de/home2/presse/aktuelles-thema/toedliche-nervenkrankheit-als.html
Bibliographische Angaben zur Publikation:
Judith Eschbach, Birgit Schwalenstöcker, Selma Soyal, Hanna Bayer, Diana Wiesner, Chizuru Akimoto, Anne-Charloth Nilsson, Anna Birve, Thomas Meyer, Luc Dupuis, Karin Danzer, Peter M Andersen, Anke Witting, Albert C Ludolph, Wolfgang Patsch, Patrick Weydt. PGC-1α is a male-specific disease modifier of human and experimental amyotrophic lateral sclerosis. Human Molecular Genetics. DOI:10.1093/hmg/ddt202
