Der Verlauf der ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) kann sehr unterschiedlich und individuell sein. Die Art und Weise, wie sich die Symptome entwickeln, wird mit der spezifischen Verlaufsform beschrieben, die bei jedem Betroffenen vorliegt. Diese Verlaufsformen werden in zwei umfangreichen Studien („Neurofilament light chain bei der ALS“ sowie „ID-ALS – Identifikation genetischer Veränderungen bei Menschen ALS“) systematisch erfasst und jetzt auch in die ALS-App übertragen. Damit ist für die Nutzer der ALS-App die individuelle Verlaufsform erkennbar.
Bei der Bewertung der Verlaufsformen ist zu beachten, dass sich die Verlaufsform im eigenen Krankheitsverlauf ändern kann, da bestimmte Symptome (die für die „Einteilung“ in Verlaufsformen relevant sind) im Verlauf der ALS erst hinzutreten können.
Weiterhin unterliegt die Einteilung der Verlaufsformen noch wissenschaftlichen Veränderungen, Überarbeitungen und Differenzierungen. So sind noch weitere Varianten de ALS („Phänotypen“) bekannt, die in der aktuellen Klassifikation der Verlaufsformen nicht vorkommen. Daher ist in der Zukunft von einer stetigen Überarbeitung der Verlaufsformen auszugehen, die auch als Phänotypen (=Erscheinungsbild) verzeichnet werden.
In der gegenwärtigen individuellen Einschätzung des ALS-Verlaufs sind besonders drei Faktoren von Bedeutung:
1) Erstsymptomatik: Die Erstsymptomatik beschreibt die Körperregion, in die ersten Symptome aufgetreten sind (Zunge/Schlund, Arm, Bein oder Rumpf).
2) Topische Verlaufsform: Die ALS-Symptome breiten sich in einem bestimmten räumlichen Muster von einer betroffenen Körperregion auf weitere Bereiche aus.
3) Systemische Verlaufsform: Diese Angabe beschreibt das Ausmaß der Schädigung des ersten und zweiten Motoneurons und die sich daraus ergebenden motorischen Symptome (überwiegende Schwäche bei Schädigung des zweiten Motoneurons oder überwiegende Spastik = „Steifigkeit“ bei Schädigung des ersten Motoneurons).
Insgesamt ist die ALS eine komplexe Krankheit, bei der individuelle Unterschiede bestehen. Die ALS-Verlaufsform ist einer von mehreren Faktoren, die für die individuelle Prognose von Bedeutung sind. Zu betonen ist, dass die ALS-Verlaufsform im Kontext der weiteren Faktoren zu betrachten ist. Die Abwägung von Prognosefaktoren wurde im ALS-Podcast #27 besprochen.
Weitere Informationen zur Dokumentation der ALS-Verlaufsformen in der ALS-App werden in einem Newsletter von Ambulanzpartner bereitgestellt: https://www.ambulanzpartner.de/verlaufsform_amyotrophe-lateralsklerose_als_als-app_symptomatik/
Autoren: Thomas Meyer & Christoph Münch
ALS-Podcast #27 zu 7 Prognosefaktoren:
ALS-Podcast zu ALS-Varianten:
