Mit der OPM-Klassifikation wurde das längerfristige Ziel erreicht, die unterschiedlichen motorischen Phänotypen der ALS zu strukturieren. Damit entstehen drei wesentliche Vorteile. Erstens lässt sich mit den Phänotypen die individuelle Prognose des Krankheitsverlaufes besser vorhersagen, da bestimmte Phänotypen mit einem wesentlich langsameren Krankheitsverlauf verbunden sind. Auch bestimmte Behandlungsmaßnahmen (z. B. Armunterstützungssysteme, komplexe Rollstühle, oder eine Beatmungsversorgung) müssen bei ausgewählten Phänotypen prioritär veranlasst werden. Zweitens haben Phänotypen eine entscheidende Bedeutung bei den Ein- und Ausschlußkriterien für klinischen Studien, da bestimmte Studienmedikamente überwiegend das 1. MN oder 2. MN ansprechen oder auf die Verlangsamung der der Propagation abzielen. Die Phänotypen werden zunehmend relevant, um die klinische Heterogenität von Studienpopulationen zu verringern oder Medikamentenstudien auf bestimmte Phänotypen auszurichten. Ein drittes Argument für die Relevanz der ALS-Phänotypen betrifft die Fokalität und räumliche Ausbreitung der motorischen Defizite – beides sind zentrale Merkmale der ALS, die in der Klassifikation berücksichtigt werden. Sie sind für das genaue Verständnis der ALS und die Entwicklung von Therapiestrategien von entscheidender Bedeutung.
Meyer T, Boentert M, Großkreutz J, Weydt P, Bernsen S, Reilich P, Steinbach R, Rödiger A, Wolf J, Weyen U, Ludolph AC, Weishaupt J, Petri S, Lingor P, Günther R, Löscher W, Weber M, Münch C, Maier A, Grehl T. Motor phenotypes of amyotrophic lateral sclerosis – a three-determinant anatomical classification based on the region of onset, propagation of motor symptoms, and the degree of upper and lower motor neuron dysfunction. Neurol Res Pract. 2025 Apr 28;7(1):27. doi: 10.1186/s42466-025-00389-w. PMID: 40289140; PMCID: PMC12036282.
Publikation: https://neurolrespract.biomedcentral.com/articles/10.1186/s42466-025-00389-w
