Der ALS-Podcast mit dem Titel „Offene Fragen zur ALS“ greift Fragen auf, die per E-Mail und in den Kommentarfeldern auf diesem YouTube-Kanal gestellt wurden. Dieser Podcast ist die dritte Folge in dem Format „Offene Fragen zur ALS“. Die Fragen stellt Patrick Großmann –Journalist, Unternehmer und selbst an ALS erkrankt. Neben den Fragen aus der „Community“ wird er eigene Themen aufbringen und eine persönliche Sichtweise einbringen, die für eine größere ALS-Öffentlichkeit von Interesse sind.
ALS-Netzwerk-Symposium in Berlin
Am 3. & 4. April 2025 fand in Berlin das ALS-Netzwerksymposium statt – ein wichtiges und Zusammentreffen von Netzwerken, die sich auf die ALS-Grundlagenforschung, Therapieforschung sowie der Weiterentwicklung der Versorgung von Menschen mit (ALS) konzentrieren. Die wesentlichen Netzwerke sind der „MND-Net“-Forschungsverbund und die Versorgungs- und Forschungsplattform „Ambulanzpartner“. Veranstaltungsort war das Charité Cross Over Forschungsgebäude (CCO) am Campus Mitte der Charité. Insgesamt nahmen mehr als 60 Personen aus ALS-Zentren in ganz Deutschland teil – darunter Neurologinnen und Neurologen, Wissenschaftler und Studienkoordinatorinnen. Das Ziel ist ALS-Netzwerksymposiums – das in diesem Format bereits im dritten Jahr stattfindet – ist der Austausch zwischen Netzwerken zu intensivieren, die Bildung neuer Forschungsverbünde zu stimulieren, aktuelle wissenschaftliche Entwicklungen zu diskutieren und neue Impulse für die patientenzentrierte Versorgung zu setzen.
DMC bei der ALS – Arzneimittelinformationen für „Off-Label-Anwendung“
Das Medikament Dextromethorphan/Chinidin (DMC) kommt zur Behandlung einer Sprechstörung oder einer eingeschränkten Schluckfunktion sowie zur Linderung von unerwünschtem Lachen und Weinen (motorische Enthemmung) zur Anwendung. DMC ist in Deutschland noch nicht zugelassen, so dass die Behandlung auf Basis eines „zulassungsüberschreitenden Einsatzes eines Arzneimittels“ erfolgt. Die Verwendung eines Arzneimittels ohne formale Zulassung wird auch als “Off-Label-Anwendung” bezeichnet. Bei einer Off-Label-Anwendung ist die Information über den zu erwartenden Nutzen und die bestehenden Risiken von besonderer Bedeutung. Weiterhin ist eine Einwilligung in diese Form der Therapie mit Unterschrift des Patienten notwendig. An dieser Stelle werden die Arzneimittelinformationen zu DMC und das Einwilligungsformular bereitgestellt.
Dokumente sicher teilen: Hochladen-Funktion auf der ALS-App
Die ALS-App verfügt über eine „Hochladen-Funktion“ (oder auch „Upload-“ oder Scan-Funktion genannt). Damit können Dokumente fotografiert („gescannt“), in verschiedenen Kategorien sortiert (z. B. Arztbrief, Überweisungsschein, Rezept) und auf der ALS-App hochgeladen werden. Diese Dokumente sind in der App erkennbar und zugleich mit dem Nutzerkonto auf der Ambulanzpartner-Versorgungsplattform synchronisiert. Dort werden die Scans „Dokumenten-Center“ gespeichert und für alle Beteiligten der Versorgung zugänglich gemacht, die über Zugang zum Konto des Patienten verfügen.
Studie zur ALS-App in Deutschland – positive Resonanz in den USA bei ALS News Today
Am 17. März 2025 ist in ALS News Today – einem der wichtigsten US-Medien für Menschen mit ALS – ein sehr positiver Bericht über die ALS-App-Studie in Deutschland erschienen. Dieser Artikel nimmt Bezug auf eine aktuelle Publikation im ALS-Journal, die eine Gleichwertigkeit der ALS-App bei der Erhebung der ALS-Funktionsskala gegenüber einer „traditionellen“ Befragung während einer Visite in einer ALS-Ambulanz zeigt. Wir hatten an dieser Stelle bereits über diese Studie von Laura Steinfurth berichtet.
Die ALS-App aus Deutschland wurde die USA wahrgenommen und sehr positiv bewertet. Trotz des starken technologischen Fortschritts in den USA ist bisher dort noch keine vergleichbare App etabliert. Aus dieser Situation entsteht ein besonderes Interesse der amerikanischen „ALS-Community“ an der ALS-App in Deutschland.
ALS-Podcast #46: Versorgungsempfehlungen über die ALS-App – Gespräch mit Prof. Dr. Christoph Münch
Ein besonderes Merkmal der ALS-App ist die Generierung von Versorgungsempfehlungen. Diese basiert auf einem Algorithmus, der von ALS-Experten der Charité und anderen führenden deutschen Zentren entwickelt wurde. Grundlage hierfür sind die Antworten der Patienten auf der ALS-Funktionsskala, die mindestens einmal im Monat vom Patienten auf der ALS-App ausgefüllt werden sollte. Abhängig von den dort angegebenen Symptomen und motorischen Einschränkungen wird eine personalisierte Versorgungsempfehlung für Medikamente (z. B. zur Reduktion einer Sprechstörung oder Verminderung eines überschüssigen Speichelflusses) oder Hilfsmittel (z. B. von Bewegungstrainern, Armunterstützungssystemen oder einer Rollstuhlversorgung) erstellt. Danach wird der gemeldete Bedarf durch die Koordinatoren von Ambulanzpartner geprüft. Nach Rücksprache mit dem Patienten leiten sie die Anfrage an den entsprechenden Versorger weiter. Dort erfolgt eine Bestätigung der Lieferfähigkeit, und bei Hilfsmitteln, eine Erprobung des Produktes. Anschließend wird der behandelnde Arzt kontaktiert, um die medizinische Notwendigkeit zu bestätigen und eine Verordnung auszustellen. Der Stand dieser innovativen Form der Versorgung sowie ihre Möglichkeiten und Grenzen sind Thema im ALS-Podcast.
ALS-Progression über die „ALS-App“– Studie zeigt Gleichwertigkeit zu Klinikdaten
Die ALS-Progression ist eine wesentlich Prognosefaktor für den individuellen Krankheitsverlauf. Weiterhin wird die Verlangsamung der ALS-Progression in den meisten Therapiestudien als hauptsächliches Kriterium für die Wirksamkeit eines Medikamentes genutzt. Daher ist die Erhebung der ALS-Progressionsrate (ALSPR) für die klinische Praxis sowie für die Durchführung von klinischen Studien von entscheidender Bedeutung. Die ALSPR wird durch die monatliche Veränderung der ALS-Funktionsskala (ALSFRS-R) ermittelt und daher auch „ALSFRS-R slope“ oder „delta ALSFRS-R“ genannt.
Anwendungsstudie zur Augensteuerungs-Brille
Die Vorteile und Anwendungsszenarien von Augensteuerungs-Brillen sind aus der Praxis bekannt, aber bisher noch nicht systematisch untersucht worden. So liegt bisher keine wissenschaftliche Analyse zur Anwendung von Augensteuerungs-Brillen vor. Mit einer bundesweiten Befragung von Patienten mit ALS sollen wichtige Erkenntnisse zu Erwartungen an die Augensteuerungs-Brille sowie zu Erfahrungen und der Zufriedenheit nach erfolgter Versorgung mit dem innovativen Hilfsmittel gewonnen werden.
Information zu Neurofilament und die ALS-Funktionsskala – Nutzen oder Belastung aus Patientenperspektive
Der Progressionsmarker Neurofilament (NfL) und die ALS-Funktionsskala (ALSFRS-R) sind etablierte Prognosefaktoren bei der ALS. So ist ein stark erhöhter NfL-Wert mit einer höheren Wahrscheinlichkeit einer schnelleren Progression verbunden, während sehr geringe NfL-Werte einen aggressiven Verlauf der ALS unwahrscheinlicher machen. Auch aus der monatlichen Veränderung der ALSFRS-R lassen sich prognostische Hinweise zur Progression ableiten. Aufgrund der prognostischen Bedeutung beider Parameter stellte sich die Frage, inwieweit die Kenntnis von NfL und ALSFRS-R von den Betroffenen selbst als ein Nutzen oder als eine Belastung betrachtet wird. Diese Fragestellung erhält eine zunehmende Relevanz, da ein Teil der ALS-Patienten über die ALS-App einen direkten Zugang zu ihren persönlichen NfL-Werten erhält. Weiterhin werden alle Nutzer der ALS-App eingeladen, eine monatliche Selbstbewertung der selbsterklärenden ALSFRS-R-SE vorzunehmen. Diese offene Frage nach dem Nutzen oder der möglichen Belastung durch die Informationen zu NfL und der ALSFRS-R wird in unserer aktuellen Publikation in der Zeitschrift “Neurological Research and Practice”
ALS-Podcast #45: Patientenverfügung – Gespräch mit Dr. Dagmar Kettemann
In diesem ALS-Podcast ist Dr. Dagmar Kettemann – Neurologin und ALS-Expertin an der ALS-Ambulanz der Charité. Über viele Jahre hinweg hat sie die Entscheidungen zu lebensverlängernden Therapien – insbesondere zur Beatmungs- und Ernährungstherapie – beraten und begleitet. Diese Entscheidungen werden in einer Patientenverfügung, die auch eine Behandlungsplanung darstellt, dokumentiert. Die Patientenverfügung – und der Entscheidungsweg dorthin – sind Thema im diesem ALS-Podcast.
